Лимитированная склеродермия
| Лимитированная склеродермия | |
|---|---|
 CREST-синдром (кальциноз и склеродактилия) | |
| МКБ-10 | M34.1 |
| МКБ-9 | 710.1 |
| OMIM | 181750 |
| DiseasesDB | 29764 |
| MeSH | D017675 |
Лимитированная склеродермия — подформа системной склеродермии[1]. Также известна как CREST-синдром (аббревиатура названий болезней, которыми сопровождается лимитированная форма):
- C — кальциноз (англ. саlcinosis)
- R — болезнь Рейно (Raynaud’s phenomenon)
- E — эзофагит (esophageal dysmotility)
- S — склеродактилия (sclerodactyly)
- T — телеангиоэктазия (telangiectasias)
Это форма системной склеродермии, ассоциированной с антителами к центромерам. Обычно распространяется на почки. Если в процесс вовлечены лёгкие, то это проявляется в виде легочной артериальной гипертензии.
Примечания[править]
- ↑ Winterbauer R.H. Multiple telangiectasia, Raynaud's phenomenon, sclerodactyly, and subcutanious calcinosis: a syndrome mimicking hereditary hemorrhagic telangiectasia (англ.) // The Johns Hopkins Medical Journal[англ.]. — 1964. — Vol. 114. — P. 361—383. — PMID 14171636.